Enfermedad autoinmune, púrpura trombocitopénica
Por primera vez púrpura trombocitopénica autoinmunefue descrito en 1735 por Verlhof, quien observó la enfermedad en una niña de diez años. Actualmente, este nombre combina formas autoinmunes de trombocitopenia, la causa de la autoagresión que no se puede establecer. Manifiestan diátesis hemorrágica con deficiencia aislada de plaquetas. Aísle la forma aguda y crónica de esta enfermedad.
Causas del desarrollo
La púrpura trombocitopénica aguda está enfermaen su mayoría niños entre las edades de 2 y 9 años. La púrpura trombocitopénica en los niños se caracteriza por un inicio repentino y una recuperación rápida. El desarrollo de manifestaciones clínicas a menudo se promueve por una infección viral del tracto respiratorio superior o del tracto digestivo. En 10% de los casos, el desarrollo de la enfermedad se asocia con virus varicela-zoster, Epstein-Barr, vacunaciones profilácticas, inmunoterapia con BCG. La destrucción de plaquetas se debe a la respuesta inmune del cuerpo y no a la acción del virus.
Formas crónicas de trombocitopeniadurar más de 6 meses se llaman púrpura trombocitopénica idiopática. La causa de la enfermedad es desconocida. La púrpura trombocitopénica a menudo comienza durante la adolescencia, durante la pubertad. Las mujeres son más a menudo enfermas.
Las manifestaciones clínicas aparecen gradualmente. El curso crónico-recurrente o prolongado de la enfermedad es característico. La base patogénica de la enfermedad aumenta y la destrucción acelerada de plaquetas por autoanticuerpos contra ellos.
Cuadro clínico
En la piel de los pacientes hay síntomashemorragia de tipo microcirculatorio en forma de erupción petequial de pequeño punto, pequeños hematomas subcutáneos, erupción hemorrágica en la membrana mucosa de la cavidad oral. Sangrado típico de las membranas mucosas de la nariz, las encías. Los cambios en la piel se localizan con mayor frecuencia en la superficie frontal del tronco, las extremidades superiores e inferiores. Por lo general, la formación de hemorragias grandes en los sitios de inyección. Ocasionalmente, se pueden observar hemorragias en la esclerótica o retina del ojo, sangrado del aparato digestivo. Las mujeres tienen hemorragias en los ovarios. En formas graves de la enfermedad, puede ocurrir una hemorragia renal.
La púrpura trombocitopénica puede conducir aComplicaciones peligrosas en forma de hemorragias en el cerebro y hemorragias subaracnoideas. La característica es una prueba de manguito positivo Konchalovsky-Rumpel-Leeda: la formación de hemorragias en lugares de compresión de la piel. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo no están agrandados.
Diagnostico
El principal signo de laboratorio es reducir.recuento de plaquetas. El tiempo de coagulación no se altera. Aumento del tiempo de heparina en plasma. En muchos casos, se determina un aumento de la inmunoglobulina G plaquetaria. Después de una hemorragia significativa, se detecta anemia post-hemorrágica aguda.
Tratamiento
Si se diagnostica trombocitopeniaPúrpura, el tratamiento de los pacientes comienza con el nombramiento de corticosteroides. Durante el tratamiento, los pacientes tienen un aumento constante de las plaquetas hasta que se logra una remisión completa. Con una efectividad insuficiente de los corticosteroides, se prescriben delagil e inmunomoduladores. Con la ineficacia de la terapia conservadora durante 6 meses se recomienda la esplenectomía.
Otra área de la terapia es la cita de altaDosis de inmunoglobulinas para administración intravenosa durante 5 días. Estos medicamentos inactivan los anticuerpos, se unen y eliminan los antígenos virales, bacterianos y otros.
En el 80-90% de los pacientes ocurre dentro de 1-4 meses.Recuperación espontánea. En algunos casos, la púrpura trombocitopénica puede durar hasta 12 meses. El curso de la enfermedad es crónico recurrente: los períodos de sangrado se alternan con los períodos de remisión.
