La enfermedad de Still en adultos y niños: causas, síntomas, tratamiento

El papel más importante en el tratamiento de una enfermedad rarajuega un diagnóstico que le permite diferenciar la enfermedad con una serie de otros problemas de salud. El tratamiento de la enfermedad es largo, pero el pronóstico en pacientes que recurren a un especialista a tiempo, en la mayoría de los casos es bueno.

Historia de la enfermedad

Por primera vez sobre la enfermedad aprendida en 1897gracias al doctor George Still. Pero en este momento, la enfermedad de Still se consideraba solo una forma de artritis reumatoide. No fue sino hasta 1971 que Eric Bywaters publicó una investigación que destacaba la enfermedad a partir de una serie de problemas con síntomas similares.

Las estadísticas médicas indican quePara obtener una enfermedad rara igualmente pueden representantes de ambos sexos. Sin embargo, la mayoría de los pacientes que consultaron al médico con síntomas de la enfermedad de Still y que recibieron un diagnóstico confirmatorio son niños menores de 16 años. Dada la corta edad de la mayoría de los pacientes, el diagnóstico se vuelve más complicado, ya que es difícil para los padres que primero notaron los síntomas en un niño creer en un problema de "edad".

Causas de la enfermedad

Hasta ahora, la etiología del desarrollo de la enfermedad no está clara.Numerosos estudios dirigidos a identificar el factor que provocó la enfermedad de Still en adultos y niños no han dado resultados. De acuerdo con la hipótesis generalmente aceptada, la enfermedad es el resultado de la exposición al cuerpo de agentes infecciosos o virales, pero no hay evidencia que respalde esta afirmación.

Los médicos intentaron asociar la enfermedad conembarazo, el uso de medicamentos, incluidas las hormonas femeninas, el estrés y otros factores. Según algunos datos, la enfermedad de Still pertenece a los trastornos autoinmunes. Solo el hecho de que en la fase activa la enfermedad se caracteriza por cambios en la concentración de citoquinas ha sido comprobada de manera confiable. Quizás en el futuro, la medicina podrá identificar la causa de la enfermedad, simplificando así su diagnóstico y acelerando la recuperación de los pacientes.

Síntomas de la enfermedad de Still en adultos

La enfermedad de Still, cuyos síntomas son similares a varias otras enfermedades, se diagnostican mediante varios indicadores:

• La fiebre que ocurre con la enfermedad de Still,difiere de la fiebre inherente a una serie de enfermedades infecciosas, su inconsistencia. Tradicionalmente, la temperatura durante el día se mantiene dentro de los límites normales, pero dos veces al día aumenta a 39 grados o más. Al mismo tiempo, en una quinta parte de los pacientes, no hay reducción de la temperatura ni mejoría en el bienestar del paciente, lo que complica significativamente el diagnóstico.
• En el pico de aumento de temperatura en el pacientehay erupciones cutáneas, representadas por pápulas rosadas o máculas. Con mucha frecuencia, la erupción se localiza en el tronco y en las partes proximales de las extremidades, con menos frecuencia: la erupción se representa en la cara. En un tercio de los pacientes, la erupción sube por encima de la piel y aparece principalmente en lugares de fricción y compresión. Un síntoma similar se llama fenómeno de Kebner. No siempre el sarpullido se acompaña de picazón, y su color rosa pálido y su desaparición periódica hacen que el síntoma no sea visible para el paciente. Los médicos para el diagnóstico se ven obligados a someter al paciente al calor, lo que activa la aparición de erupciones. Puede ser una ducha tibia o la aplicación de servilletas calientes. Las manifestaciones atípicas de la enfermedad son: alopecia, eritema nodoso, hemorragias petequiales. Pero en la práctica, tales síntomas son extremadamente raros.

• La etapa inicial de la enfermedad de Still se caracteriza porla aparición de mialgias y artralgias. Al principio, solo una articulación se ve afectada. Con el tiempo, la enfermedad cubre otras articulaciones, asumiendo la naturaleza de la poliartritis. En primer lugar, se afectan las articulaciones de la rodilla, el tobillo, la muñeca, la cadera, la articulación temporomandibular y metatarsofalángica. Pero la peculiaridad de la enfermedad, la más típica en la mayoría de los casos, es el desarrollo de artritis en las articulaciones interfalángicas distales de las manos. Esto es lo que hace posible diferenciar la enfermedad de Still de la fiebre reumática, el lupus eritematoso sistémico rojo o la artritis reumatoide.
• El 65% de los pacientes con una enfermedad desarrollan linfadenopatía. La mitad de los pacientes tienen ganglios linfáticos cervicales. En algunos casos, la linfadenitis adquiere un carácter necrótico.
• Al comienzo de la enfermedad, los pacientes notan un marcado ardor en la garganta, que es permanente.
• Para la enfermedad de Still se caracteriza y manifestaciones cardio-pulmonar, tales como neumonitis aséptica, taponamiento cardíaco, vegetaciones valvulares síndrome de dificultad respiratoria.
• En pacientes, se observan trastornos oftálmicos. Esta es una catarata complicada, una degeneración en forma de cinta de la córnea, iridociclitis.

La enfermedad de Still en niños

La enfermedad sintomática en niños no difiere deadulto. Sin embargo, las manifestaciones de la enfermedad de Still en la infancia pueden ser borrosas, lo que lleva a un diagnóstico tardío y un tratamiento prematuro. A veces, la poliartritis en la infancia conduce a la discapacidad. Para evitar esto, los padres deben estar extremadamente atentos a la condición física del niño. Y a los primeros síntomas de la enfermedad, contacte a un especialista calificado. La enfermedad iniciada de Still en los niños puede provocar un crecimiento desproporcionado de las extremidades, lo que requerirá una intervención quirúrgica.

Diagnosis de la enfermedad

Desde los síntomas específicos de la enfermedadprácticamente ausente, el diagnóstico es difícil. En cada vigésimo caso, la enfermedad de Still se trata como una fiebre inexplicable. En varios casos, se realiza un diagnóstico de sepsis. Y solo después de una serie de infructuosos cursos de terapia antibacteriana y una serie de pruebas adicionales, los médicos llegan a la conclusión de que esta es la enfermedad de Still de los adultos. Tratamiento y rehabilitación: los procedimientos son largos y requieren supervisión médica constante. Lo mismo se aplica a los niños.

Cuando se diagnostica como un síntomaen forma de calor, hinchazón de las articulaciones, el aumento de los nódulos linfáticos y dolor de garganta, y otros indicadores recibida utilizando ecocardiogramas, tomografía de equipo y de ultrasonido. Requerido y un análisis de sangre, que muestra el nivel de plaquetas y leucocitos. Con la enfermedad de Still, el paciente se caracteriza por una disminución en el nivel de glóbulos rojos. En los adultos, la proteína C-reactiva y la ferritina son elevadas. En este caso, las pruebas de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide son generalmente negativas.

Tratamiento durante la remisión

El tratamiento complejo y etapa por etapa se lleva a cabo tanto enfase activa de la enfermedad, y durante el período de remisión. En el primer caso, los procedimientos se realizan en un entorno hospitalario, en el segundo caso, los pacientes reciben la terapia necesaria mientras se encuentran en tratamiento ambulatorio o en sanatorios y centros turísticos. La terapia incluye medicamentos, fisioterapia, fisioterapia y masajes.

Tratamiento durante una exacerbación de la enfermedad

Durante la exacerbación de la enfermedad, los pacientes tomanAINE, inmunosupresores, glucocorticoides. El tratamiento siempre es largo. Es por eso que tanto el paciente como sus familiares necesitan abastecerse con una gran dosis de paciencia. La enfermedad de Still en adultos y niños es una enfermedad grave, y solo se puede manejar con un diagnóstico oportuno y un tratamiento prescrito correctamente.

Pronóstico

Después del tratamiento, son posibles tres formas de desarrolloenfermedad. El mejor de ellos es la recuperación espontánea, observada en un tercio de los pacientes con un diagnóstico raro. Un tercio de los pacientes tiene una forma recurrente de la enfermedad. La variante más difícil es la enfermedad crónica de Still en adultos. El tratamiento, la recuperación y la rehabilitación en este caso pueden incluir no solo la terapia tradicional, sino también la artroplastia, que permite restaurar las articulaciones destruidas por la enfermedad.